E.P.E.G.E. - Ikusmeneko aldaketak

Ikusmeneko aldaketak

Hiru azterketa edo sintoma nagusiren bitartez egiten da RParen diagnosia:

ERGan ohiz kanpoko ezaugarriak agertzea.
Iluntasunera egokitzeko zailtasuna izatea.
Kanpimetrian eskotomak agertzea eta ikusmen eremua kalteturik egotea.

Urratsa	Test psikofísiko eta elektrofisiológikoak	Oinarria eta ezaugarriak	RPan aurkitzen dena
0 eta I Inguruko Ikusmena	Elektrorretinograma (ERG)	Konoen (erdiko ikusmena) eta bastoien (inguruko ikusmena) funtzio elektrikoa neurtzen du.	Frogarik sentikorrena da eta asaldura erakusten lehena: lehen sintoma (iluntasunera egokitze geldoa) agertu baino 15 urte lehenago ere. Ezinbesteko froga da diagnostiko goiztiarrerako.
I Inguruko Ikusmena	Adaptometria iluntasunean	Iluntasunera egokitzeko denbora. Bastoien asalduraren lehen sintoma.	Gaixoatsunaren lehen zantzu klinikoa. Bastoien asaldura elektrokimikoak eragiten du. 15 urtetik gora iragan ohi dira erretinako zelulen (inguruko ikusmeneko bastoiak) galera atzeraezina hasi arte.
II Inguruko Ikusmena	Kanpimetria	Begiaren inguruko eta erdiko ikus-eremuetako asaldurak aztertzen ditu. Ikus-eremuaren argi-sentikortasuna neurtzen du, puntuz puntu, eta gris-eskala batean irudikatzen du, muturretako koloreak beltza (sentikortasun eza) eta zuria (sentikortasun osoa) direlarik.	Eskotoma txikiak sortzen dira erdi-alboko eremuan, eta zabalduz doaz eraztun oso bat osatu arte ikus-eremuaren 20-25 gradu hartuz. Beheko kuadrante tenporalean hasi ohi da. Eskotoma makularantz hurreratzen da gutxinaka, tunel erako ikus-eremu gero eta estuagoa eratuz. Adinarekin, maila kritikoa iristen da: kaltea erdiko ikusmenera iristen da eta ikus-zorroztasuna galtzen da erdiko eremuan.
II eta III Inguruko eta erdiko ikusmena	Nagel-en Anomaloskopioa	Diskromatopsiak edo kolorearen asaldurak aztertzeko erabiltzen da. Fobeako konoak gutxitzearen zeharkako ondorio bat kolorea ikusteko gaitasuneko asaldurak dira.	II urratsa: Gorri-berde saileko asaldurak (bastoiak) III urratsa: Urdin-hori saileko asaldurak (konoak) Kontrastearekiko sentikortasuna gutxitzeak makulan anomaliak direla salatzen du, hori, fobeako konoen murrizketarekin batera, izan liteke RPko gaixoen fotofobiaren eragilea.
II eta III Erdiko Ikusmena	Angiografia	Odol-hodien azterketa (1)	Erretinako arteriolak ahultzea, baso koroideoen fibrosia disko optikoaren inguruan, eremu depigmentatuan. Kalte baskularren ondorioz, eraztun peripapilarra ageri da. Okerragotze hemodinamikoa fotohartzaileen endekapenaren ondorenoa dirudi. Arteriolak estutuz doaz desagertzera iritsi arte. Metaketak Espikular motako pigmentazioko epitelio pigmentarioan. Odoljario zabalak, basoen atenuazio gogorrez nerbioetan, eta edema makularra. RPan edema makularrak ikus-zorroztasunari eragiten dio gehien bat.
III hasiera Erdiko Ikusmena	Ikusmen Potentzialak	Konoen (erdiko ikusmena) funtzio elektrikoa neurtzen du. Giza makulan depresio fobeal izeneko eremua dago (1,5 mm-ikusmeneko 5º), zati batean (0,26 mm - 1º) bastoirik ez daukana. Fobea beste bi eremuk inguratzen dute: parafobeak (diametroz 2,5 mm, 8º) eta peifobeak (5.5 mm, 18º). Zenbat eta urrunago erdigunetik, ugariago bastoiak.	III urratsa (Hasiera):Urrats honetan Ikusmen Potentzialen froga fidagarriagoa da ikusmen zorroztasuna zehaztea baino. Honen kaltetzea proportzioan doa erdiko ikusmenaren eta konoen galerarekin. Hasieran galera handiagoa eta lasterragoa da perifobean, bastoi gehiago dituen eremuan. Fenotipo eta gaixo batzuengan gaitzaren urrats hau hamarka urtez luzatzen da, ikus-zorroztasuna galdu gabe.
III Erdiko Ikusmena	Ikusmen zorroztasuna	Erdiko edo makulako ikus-funtzioa. Konoen disfuntzioaren hiru zantzu kliniko: makula-endekapenaren itxura kolorearen alterazioen azterketan, fotofobia eta ikusmen zorroztasuna gutxitzea.	Batez beste ia 20 urte igarotzen dira ikus-zorroztasuna galtzen hasi arte. Fobeako konoak kotsatzen hasten direnean abiatzen da beroein endekapena; orduan ikus-zorroztasuna %50-60koa izaten da (edo 5/10 o 20/40), eta ikus-eremua 10-15ºraino murriztua egoten da. Adin larri edo kritikoko ikusmen zorroztasuna da.
II eta III Erdiko eta Inguruko Ikusmena	Begi hondoaren biomikroskopia	Bitreoan gertaturiko aldaketek garrantzi txikia dute ikuspegi klinikotik.	Pigmentu galerak epitelio pigmentarioan eta pigmentu metaketak eremu ekuatorialean hasita. Bitreoko asaldurak: ikerketen arabera, zeinu biomikroskipo goiztiarrenak gorputz bitreoaren mailako aldaketak izan daitezke. 4 maila edo urrats bereizi dira.
II eta III Erdiko Ikusmena	Refraktometria	Kataratak agertzea (2)	Kataratak agertzea bastoien endekapenarekin eta ikus-eremuaren murrizketarekin lotua dago.

RPan ohikoak diren asoziazio eta konplikazioak:

Pupilaren atalaseko asaldurak; hauek proportzioan daude ikus-eremuaren murrizketekin, eta azken batean, zelula fotohartzaileen endekapenarekin.
Metropien arloko arazoak; honek baieztatu egiten du traktu ubealeko zeharkako aldaketa trofikoak miopien eragilea izan daitezkeelako ikuspegia.
Glaukoma, batez ere angelu zabalekoa (%2-12) begi barruko presio normalaz.
Telanglektasiak, neobaskularizazioa, keratokonoa, mikrokornea, edema makularra.

(1)

Erretinak zelulak galtzean gutxitu egiten da jarduera metabolikoa, eta ondorioz oxigenoa kaltegarri bihurtzen da. Hiru mekanismo fisiopatologiko sortzen ditu oxigenoak bastoien endekapenaren ondorioz.

Fotohartzaileetako oxigeno-eskaera gutxitzeak handitu egiten du oxigenoaren tentsioa erretinako basoetan, eta areagotu egiten da, ondorioz, hauen iragazkortasuna.
Inguruko begi-ehunetan iskemia eragiten du, ehun neuralean eta fotohartzaileen barne-segmentuan mitokondriak gaixoaraziz, eta zelulen energia-gaitasuna gutxituz. Horrela gainera, areagotu egiten du oxidazioaren kalteen aurreko sentikortasuna.
Erreperfusioz sorturiko lesioek lipoperoxidazio eta apoptosi prozesuak sortzen dituzte.

Azken urratsetan kaltetu egiten da zirkulazio koroideoa pigmentu-metatze eremuetan.

Era berean, gaitza oso aurreratua denean, erdiko ikusmena eta ikus-zorroztasuna galtzearekin batera, makularen eremuak ere hartzen du kaltea. Erretinako eta eremu koriokapilareko kapilare sare trinko baten ondoan dago hura kokatua, eta kapilareok, atzeko arteria ziliarretaik datorren odola perfusioko presio altuenean garraiatzen dute.

Osasun egoeran, erretinak erabiltzen duen oxigenoaren %30ek soilik du jatorria erretinako basoetan; gainerako %70 baso ziliar koroideoetatik dator. Iluntasunean %40-70 igotzen da odol-garraioa, fotohartzaileek odol gehiago behar dutenez gero, ikusmeneko pigmentuen erregeneraziorako (Feke eta lag., 1983). Begian odol-zirkulazioa gutxitzearekin jaitsi egiten da oxigenoaren tentsioa erretinan (Yancey eta Linsenmeier, 1989): hipoxia larriagoa da orduan mitokondriatan aberats den fotohartzaileen segmentuetatik hurbilen den aldean (Steinberg, 1987).

Ikusmen gaitasun aldetik kaltetuen dauden begietan ageri da odol-zirkulazioko galera handien. Iskemia koroidala estu loturik doa ikusmen galerarekin eta zelula endekapenarekin RPdun pazienteengan (Langham eta Kramer, 1990). Iskemiak kaltetu egin dezake makularen eremua eta ikusmena galtzea eragin (Gass, 1987). Iskemiaren ondorioz lipoperoxidazio prozesuak sortzen dira (Pasante-Morales eta Cruz, 1985; Stacey eta lag., 1980; Murata eta lag., 1981).

(2)

Sarri ageri dira atzeko katarata subkapsularrak (PSC) RParen mota genetiko guztietan. Antzeko sarritasunez aurkitzen da PSC RPko herentzia forma ezberdinetan: ADRP: %45,3, ARRP: %44,0, XLRP: %40,7, RP sinplea: %46,1, Usher S.: %52,9. PSCak opakoak bide dira soilik ARRP multzoan eta Usher sindromean. RP sinple multzoak (%14,8), bere aldetik, nukleoko katarata beste mota batzuek baino sarriago garatzen du (%0-5,9). RP sinplean nukleoko kataratak 20 urte geroago garatzen dira (69,6 ± 12,4 urte) PSC baino (44,4 ± 12,3 urte). Kataratak dituzten pazienteengan ikus-zorroztasuna oso kaltertua ageri da, eta ikus-eremuak ere nabarmen murrizturik; ondorioz, erretinaren patologia larriagoa jasaten dutela esan daiteke.