Evolución
La RP es una enfermedad de prevalencia muy baja y un comportamiento clínico que presenta enorme variabilidad interindividual, incluso en los afectados de la misma familia.

Existen datos archivados de la enfermedad desde el siglo pasado y, sobre todo, de los últimos 20 años.

Dado los avances en la investigación que apuntan a ciertos tratamientos paliativos, resulta necesario conocer la evolución clínica de la enfermedad.

A modo orientativo se puede establecer distintos estadios en la evolución de la enfermedad:

Modelo teórico de la evolución de la RP

  • Estadio 0: Alteración escotópica en el ERG. No se observan alteraciones oftalmológicas.
  • Estadio I: Alteración de la función de los bastones (comienzo de la ceguera nocturna) sin alteración del campo visual
  • Estadio II: Inicio de la degeneración de los bastones (comienzo de la reducción del campo visual). La mayoría de los afectados son diagnosticados en este estadio. Agudeza visual buena
  • Estadio III: Inicio de la degeneración de los conos (comienzo de la atrofia macular). Disminución progresiva de la agudeza visual: Edad crítica.

La duración de los Estadios 0 y I no ha sido estudiada, aunque pudiera presentar importancia en el comportamiento clínico y en la evolución de la enfermedad. La diferencia fenotípica entre individuos pudiera hacer variar la duración de estos estadios entre los distintos tipos de RP. El Estadio II es muy regular en comparación con la duración de la enfermedad en los diferentes fenotipos estudiados, y el Estadio III parece depender de la edad de inicio de la enfermedad, aunque en raras situaciones no se llegan a desarrollar afectación macular ni pérdida de la AV después de muchos años de enfermedad.



 

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